Angioedema keturunan adalah penyakit genetik yang menyebabkan gejala seperti bengkak di seluruh badan, terutamanya di muka, tangan, kaki dan alat kelamin, dan sakit perut berulang, dengan mual dan muntah. Dalam beberapa kes, bengkak juga boleh menjejaskan organ seperti pankreas, perut dan otak.
Secara umum, gejala-gejala ini muncul sebelum umur 6 tahun dan serangan bengkak berlangsung selama 1 hingga 2 hari, manakala sakit perut mengambil masa sehingga 5 hari. Di samping itu, penyakit itu boleh kekal dalam tempoh yang panjang tanpa menyebabkan masalah atau kesulitan kepada pesakit, sehingga timbul krisis baru.
Angiedema herediter adalah penyakit jarang, yang mungkin timbul walaupun tidak ada sejarah keluarga masalah ini. Ia dikelaskan kepada 3 jenis angiedema 1, jenis 2 dan jenis 3, mengikut protein yang terjejas di dalam badan.
Diagnosis
Diagnosis penyakit ini dibuat dari gejala-gejala dan ujian darah yang mengukur protein C4 dalam tubuh, yang berada pada tahap rendah dalam kes-kes angiedema keturunan.
Di samping itu, doktor juga boleh memerintahkan dos kuantitatif dan kualitatif C1-INH, dan mungkin perlu mengulangi ujian semasa krisis penyakit.
Rawatan
Rawatan hereditary angiedema dilakukan mengikut keparahan dan kekerapan gejala, dan ubat-ubatan berasaskan hormon, seperti danazol, stanazolol dan oxandrolone, atau ubat antifibrinolitik, seperti asid epsilon-aminokaproat dan asid tranexamic, boleh digunakan. mengelakkan krisis baru.
Semasa krisis, doktor boleh meningkatkan dos ubat dan juga mengesyorkan penggunaan ubat untuk mengatasi sakit perut dan loya.
Walau bagaimanapun, jika krisis itu menyebabkan bengkak di dalam tekak, pesakit perlu dibawa segera ke bilik kecemasan, kerana bengkak boleh menyekat jalan nafas dan mencegah pernafasan, yang boleh mengakibatkan kematian.
Komplikasi
Komplikasi utama angiedema keturunan adalah bengkak di dalam kerongkong, yang boleh menyebabkan kematian daripada lemas. Di samping itu, apabila bengkak berlaku di pankreas dan di dalamnya, penyakit ini juga boleh menjejaskan fungsi organ-organ ini.
Sesetengah komplikasi juga boleh berlaku akibat kesan sampingan ubat yang digunakan untuk mengawal penyakit ini, dan masalah seperti:
- Berat badan, Sakit kepala, Perubahan ayunan, Jerawat meningkat, Hipertensi, Kolesterol tinggi, Perubahan haid, Darah dalam air kencing, Masalah hati.
Semasa rawatan, pesakit perlu menjalani ujian darah setiap 6 bulan untuk menyemak fungsi hati mereka, dan kanak-kanak perlu menjalani ujian setiap 2 hingga 3 bulan, termasuk pemeriksaan ultrasound abdomen setiap 6 bulan.
Apa yang perlu dilakukan semasa kehamilan
Semasa mengandung, pesakit dengan angiedema keturunan harus menghentikan penggunaan ubat-ubatan, sebaiknya sebelum hamil, kerana ia boleh menyebabkan malformasi pada janin. Jika krisis timbul, rawatan perlu dilakukan mengikut panduan doktor.
Semasa kelahiran normal, permulaan serangan jarang berlaku, tetapi apabila ia muncul, biasanya jarang berlaku. Dalam kes pembedahan caesar, hanya penggunaan anestesia tempatan yang disyorkan, mengelakkan anestesia umum.
Untuk membantu melegakan pembengkakan, lihat juga:
