Histiocytosis bersesuaian dengan sekumpulan penyakit yang boleh dicirikan oleh penghasilan tinggi dan kehadiran histiocytes yang beredar dalam darah, yang, walaupun jarang berlaku, adalah lebih kerap pada lelaki dan diagnosis dibuat pada tahun-tahun pertama kehidupan, walaupun tanda-tanda indikatif Penyakit ini juga boleh muncul di mana-mana umur.
Histiocytes adalah sel-sel yang berasal dari monosit, yang merupakan sel-sel kepunyaan sistem imun dan oleh itu bertanggungjawab untuk mempertahankan organisma. Selepas menjalani proses pembezaan dan pematangan, monosit menjadi dikenali sebagai makrofag, yang diberi nama khusus mengikut mana ia muncul dalam badan, yang dipanggil sel Langerhans apabila ditemui di epidermis.
Walaupun histiocytosis lebih berkaitan dengan perubahan pernafasan, histiocytes dapat dikumpulkan dalam organ lain, seperti kulit, tulang, hati dan sistem saraf, menyebabkan gejala yang berbeza mengikut lokasi perkembangan histiosit yang paling besar.
Gejala utama
Histiocytosis boleh menjadi gejala atau kemajuan kepada permulaan gejala dengan cepat. Tanda-tanda dan tanda-tanda yang menunjukkan histiocytosis mungkin berbeza-beza mengikut lokasi di mana terdapat kehadiran histiocytes yang lebih besar. Oleh itu, gejala utama adalah:
- Batuk, demam, kehilangan berat badan tanpa sebab yang jelas, kesukaran bernafas, keletihan yang berlebihan, anemia, peningkatan risiko jangkitan, masalah pembengkakan, ruam kulit, sakit perut, kejang, kelewatan pubertas;
Sebilangan besar histiocytes dapat menghasilkan pengeluaran sitokin yang berlebihan, mencetuskan proses keradangan dan merangsang pembentukan tumor, selain menyebabkan kerosakan pada organ di mana pengumpulan sel-sel ini diverifikasi. Ia lebih biasa untuk histiocytosis untuk menjejaskan tulang, kulit, hati dan paru-paru, terutamanya jika terdapat riwayat merokok. Kurang kerap, histiocytosis boleh melibatkan sistem saraf pusat, nodus limfa, saluran gastrousus dan tiroid.
Oleh kerana sistem imun kanak-kanak kurang berkembang, ada kemungkinan beberapa organ mungkin terjejas dengan lebih mudah, yang membuat diagnosis awal dan permulaan rawatan segera penting.
Bagaimana diagnosis dibuat
Diagnosis histiocytosis dibuat terutamanya oleh biopsi tapak yang terjejas, di mana ia dapat dilihat melalui analisis makmal di bawah mikroskop, kehadiran menyusup dengan penyebaran histiocytes dalam tisu yang sebelum ini sihat.
Di samping itu, ujian lain untuk mengesahkan diagnosis, seperti tomografi yang dikira, penyelidikan mutasi yang berkaitan dengan penyakit ini, seperti BRAF, sebagai contoh, sebagai tambahan kepada ujian imunohistokimia dan kiraan darah, di mana terdapat perubahan jumlah neutrofil, limfosit dan eosinofil.
Bagaimana untuk merawat
Rawatan histiocytosis bergantung kepada tahap penyakit dan tapak yang terjejas, dan kemoterapi, terapi radiasi, penggunaan ubat-ubatan atau pembedahan imunosupresif, terutamanya dalam pembedahan tulang, disyorkan. Apabila histiocytosis adalah disebabkan oleh merokok, misalnya, berhenti merokok adalah disyorkan, dengan ketara meningkatkan keadaan pesakit.
Kebanyakan masa, penyakit ini boleh sembuh sendiri atau hilang kerana rawatan, tetapi ia juga boleh muncul semula. Atas sebab ini, adalah penting bahawa orang itu dipantau secara rutin supaya doktor dapat memerhatikan jika terdapat risiko untuk mengembangkan penyakit dan, dengan itu, menetapkan rawatan pada peringkat awal.
